Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon
Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), hava yolu yapılarının anormal gelişmesi sonucu birbiriyle ilişkili değişik boyuttaki kistlerden oluşan nadir bir durumdur. Çocuklarda en sık görülen konjenital akciğer lezyonudur. 1/11.000-1/35.000 canlı doğum sıklığında görülür. Erkeklerde daha sıktır. Kistlerin boyutları ve sayısına göre 3 farklı tipi bulunmaktadır. Hastalık genellikle tek akciğer de olup çift taraflı çok nadir görülmektedir.
Yenidoğan döneminde genellikle ağır solunum sıkıntısı şikayetiyle başvururlar. Daha sonraki yaşlarda düzelmeyen ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği ya da pnömotoraks şeklinde bulgu verebilir. Ciddi bulgu vermeyen özellikle küçük kistleri olan olgular çok ilerleyen yaşlarda tanı alabilir.
Genellikle hamilelik sırasında yapılan ultrasonografide tanı alırlar. Genellikle bebekte sorun olmaz ve bebek normal zaman gelene kadar problemsiz devam eder ve normal zamanında doğum gerçekleşir. Ancak nadir de olsa bazı hastalarda kitle büyür ve ciddi sorun yaratacak boyutlara ulaşabilir.
Genellikle doğumdan sonra bebeklerin ciddi sorun olmaz. İlk olarak akciğer grafisi çekilerek değerlendirme yapılır. Sıkıntısı olmayan bebeklerde 3 aylık olduğunda akciğerlerin ayrıntılı olarak değerlendirilmesi için bilgisayarlı tomografi çekilir. Nadiren doğum sonrası ciddi solunum sıkıntısı olan bebeklerde erken dönemde cerrahi işlem yapmak gerekebilir.
Doğduğunda herhangi bir sıkıntısı olmayan bebeklerde genellikle 3-6 aylıkken ameliyatı planlanır. Ameliyat genellikle deneyimli merkezlerde torakoskopik(kapalı) olarak gerçekleştirilir. Kapalı ameliyatta, daha az ağrı, hastanede yatış süresinin kısa olması ve daha kozmetik olması gibi birçok avantajı vardır.
Çocuklar ameliyat sonrası ve gelecek yaşamlarını sorunsuz olarak devam ederler.
Pulmoner Sekestrasyon
Hava yolları ile ilişkisi olmayan doğumsal gelişen işlevsiz akciğer doku kitleleridir. Bu lezyon akciğer dokusunun içinde veya dışarısında olabilir. Genellikle sol göğüs boşluğu içinde bulunur. Kan damarı vücudun ana atardamarı olan aortadan gelir.
Bu akciğer lezyonlarının normal hava yolları ile ilişkisi olmadığı için genellikle bulgu vermezler. Genellikle sık tetkrarlayan akciğer enfeksiyonu geçiren hastalarda çekilen akciğer filmi sırasında tanı alırlar. Öksürük, ateş, balgam çıkarma, nadiren göğüs ağrısı gibi şikâyetlere neden olabilir. Anne karnında yapılan ultrasonografilerde görülerek tanı alabilirler. Başka nedenlerle çekilmiş akciğer grafisinde de tesadüfen görülerek tanı konulabilmektedir.
Tedavisi ameliyattır. Açık veya torakoskopik(kapalı) ameliyat yapılabilir. Kapalı ameliyatta, daha az ağrı, hastanede yatış süresinin kısa olması ve daha kozmetik olması gibi birçok avantajı vardır.
Bronkojenik Kist
Bronkojenik kistler, akciğer ve hava yollarının oluşumu sırasında küçük bir grup hücrenin trakea veya bronştan izole olmasıyla oluşan işlevsiz kitlelerdir. Sıklıkla trakea, ana bronş veya özofagus çevresinde bulunurlar.
Genellikle semptom vermezler. Eğer enfekte olursa hemoptizi, ateş, öksürük ve sekresyona neden olurlar. Genellikle çekilen rutin akciğer grafilerinde tesadüfen saptanırlar.
Tedavisi cerrahi olarak lobektomi yapılır. Açık veya torakoskopik(kapalı) ameliyat yapılabilir.
Konjenital Lober Amfizem
Akciğerin bir lobunun veya belirli bölgelerin aşırı hava ile şişmesi ile karakterize olan akciğerin nadir doğumsal anomalisidir. Genellikle yenidoğan döneminde tanı alır.
Bebekte genellikle solunum güçlüğü ve sık nefes alıp verme görülür. Akciğerde hava birikmesine bağlı göğüs duvarının çapı artmıştır. Sıklıkla akciğerin sol üst lobu, ardından orta ve sağ üst lobu etkilenir.
Tedavisi, Semptomu olmayan veya çok az olan olgularda yakın klinik takip yapılabilir. Solunum sıkıntısı olan çocuklarda ise cerrahi olarak lobektomi yapılır. Bu hastalarda cerrahi hayat kurtarıcıdır. Açık veya torakoskopik(kapalı) ameliyat yapılabilir. Kapalı ameliyatta, daha az ağrı, hastanede yatış süresinin kısa olması ve daha kozmetik olması gibi birçok avantajı vardır.
